Gesundheit
Allgemeine Aussagen, wie "eine Population ist gesünder als die andere", sind nicht akzeptabel, da die Datenlage zu gering ist um allgemein gültige Aussagen treffen zu können.
So besonders der Shar Pei durch seine Falten wirkt, so vieldiskutiert sind auch die Auswirkungen der zugrundeliegenden genetischen Veränderung.
Genetische Besonderheit des Shar Pei
Allen SharPeis gemeinsam ist eine Mutation eines Regulationsgens des HAS2 (Hyaluronsäuresynthetase 2) auf Chromosom 13. Diese Mutation liegt als sogenannte CNV (Copy Number Variation) vor, was bedeutet, dass beim einzelnen Individuum die Anzahl, in der die Mutation vorliegt, variiert. Bei allen Shar Peis liegt sie mindestens zweifach vor, kann aber auch in höherer Anzahl vorhanden sein. Je mehr Kopien vorhanden sind, umso höher ist die Aktivität der HAS2 und umso mehr Hyaluronsäure wird gebildet und als Grundsubstanz ins Gewebe eingebaut. Die Haut wird aufgelockerter, dicker, enthält mehr Wasser und es bilden sich vermehrt Falten und eine charakteristische dicke Schnauze.1 Ein HAS2 Gentest ist verfügbar.
Eine weitere Mutation, die beim SharPei gehäuft vorkommt, ist eine missense Mutation im MTBP-Gen, ebenfalls auf Chromosom 13. Diese Mutation hat zur Folge, dass ein Protein, das im Entzündungsstoffwechsel eine Rolle spielt, eine "Fehlfunktion"aufweist. Die betroffenen Hunde erkranken häufig an einer Erkrankung mit erhöhter Entzündungsaktivität (SPAID = Shar Pei Autoinflammatory Disease).2 Ein MTBP Gentest ist verfügbar.
Desweiteren leiden Shar Peis häufiger als andere Rassen unter einem relevanten Vitamin B12 Mangel. Auch hier ist eine genetische Veränderung als Ursache wahrscheinlich, ebenfalls in einer Region auf Chromosom 13.3
Einige weitere genetische Veränderungen werden vermutet als Ursachen diverser ebenfalls häufiger auftretender Gesundheitsstörungen.
Folgen der genetischen Veränderungen
SharPei AutoInflammatory Disease (SPAID)
SPAID, ist wohl die meisterwähnte und gefürchtete Gesundheitsstörung des Shar Pei. Hierbei handelt es sich um eine autoentzündliche Erkrankung, die bei ca. 23% der Shar Pei auftritt7. Von SPAID betroffene Hunde leiden unter Schüben von erhöhter Entzündungsaktivität. Diese Entzündungsaktivität zeigt sich durch hohe Fieberschübe ("Shar Pei Fieber"), Ohrenentzündungen, Gelenksentzündungen, Bildung von Muzinbläschen (Muzinose) und/oder Amyloidose.
Nicht jeder von SPAID betroffene Shar Pei zeigt jedoch immer alle Symptome und wird von außen oft nicht als krank wahrgenommen. Einige Shar Pei, die in jungen Jahren an einem Nierenversagen aufgrund einer Amyloidose gestorben sind, zeigten keine anderen SPAID Symptome.
Primäre SPAID Erkrankungen
Fieberschübe ("Shar Pei Fieber")
Hohe Fieberschübe ("Shar Pei Fieber") können sich sehr plötzlich, innerhalb von unter einer Stunden entwickeln und dauern wenige Stunden bis Tage an (12-36 Stunden). Ein Shar Pei im Fieberschub ist meist deutlich krank und oft nicht einmal in der Lage aufzustehen. Durch diesen Entzündungsprozess kann es begleitend zum Anschwellen von Gelenken (häufig des Sprunggelenks) und der Schnauze kommen. Auch Bauchschmerzen, Schmerzen beim Atmen und leichte Übelkeit sowie Durchfall können bestehen.
Erste Fieberschübe treten meist vor dem 18. Lebensmonat auf, können in Einzelfällen aber auch beim alten Hund erstmalig beobachtet werden. Die Häufigkeit und Intensität der Fieberschübe variiert sehr stark. Während manche Hunde mit nur einer einzigen Episode im Leben oder auch sehr kurzen flüchtigen Fieberschüben von lediglich einigen Stunden recht unauffällig bleiben, können andere sehr häufig unter diesen Schüben mit starkem Krankheitsgefühl leiden.
Amyloidose
Die Entzündungssymptome stehen im Zusammenhang mit Ablagerungen von Eiweisbruchstücken (Amyloid vom Typ AA) im extrazellulärem Raum (zwischen den Zellen), der sogenannten Amyloidose. Durch die Einlagerung des Amyloids in den inneren Organen enstehen auf Dauer Organfunktionsstörungen bis hin zum Organversagen. Hierbei ist vor allem die Niere, seltener auch die Leber betroffen. Viele erkrankte Shar Pei sterben zum Teil relativ jung in Folge eines Nieren- seltener eines Leberversagens.9
Ohrenentzündungen
Die erhöhte Produktion von Hyaluronsäure begünstigt eine stärkere Besiedelung mit Hefepilzen und führt häufig zu Ohrenentzündungen. Die oftmals sehr engen Gehörgänge des Shar Pei stellen dabei einen weiteren begünstigenden Faktor dar.
Muzinose
Die erhöhte Produktion und Einlagerung von Hyaluronsäure kann des Weiteren eine Blasenbildung auf der Haut begünstigen. Vor allem an der Brust und an den Beinen können diese sichtbaren kleinen, mit Muzin gefüllten Bläschen ("Muzinbläschen") entstehen. Sie sind mit einer wasserhellen, fadenziehenden Flüssigkeit gefüllt, dem sogenannten Muzin. Gelegentlich können diese Bläschen Juckreiz verursachen oder aufreissen, wobei durch Kratzen/Verschmutzung auch sekundäre Entzündungen entstehen können.
Gelenksentzündungen
Durch die autoentzündlichen Prozesse kann es zur periodischen Schwellung um ein Gelenk herum, mit oder ohne Entzündung des Gelenks direkt kommen. In den meisten Fälle ist das Sprunggelenk betroffen ("swollen hock syndrome"). Manchmal wird gleichzeitig eine schmerzhaft geschwollene Schnauze beobachtet. Diagnostisch muss zwischen einem durch Entzündungsprozesse aufgetretenem "swollen hock syndrome" und dauerhafter, überhängender Hautfalten an den Gelenken unterschieden werden, die einige stark faltige Shar Pei aufweisen.10
Sekundäre SPAID Erkrankungen
Entzündung der Haut
Die durch erhöhte Hyaluronsäureproduktion begründete Faltenbildung beim Shar Pei begünstigt eine stärkere Besiedelung mit Hefepilzen und kann zu Hautentzündungen führen.
Akute febrile neutrophile Vaskulitis
Verschiedene Bakterien, Hefen aber auch einige Insekten sondern bestimmte Enzyme ab, die das Hyaluron, das die Blutgefäßwände auskleidet, abbaut. Dies führt zu einer Entzündung, die sich zuerst durch Fieber und Schmerzen, gefolgt von teilweise sehr grossflächigen Hautläsionen zeigt. Dies kann ernsthafte, dramatische und manchmal lebensbedrohliche Probleme beim Shar Pei verursachen durch die folgende Entwicklung von Nekrosen und Geschwüren. Die akute febrile neutrophile Vaskulitis kann beim Shar Pei kurz oder unmittelbar nach einem "Shar Pei Fieber"-Schub auftreten.11
Tumorerkankungen
Weit verbreitet beim Shar Pei ist die Neigung zu Mastzellvermittelnden Erkrankungen (Lipome, Fettwucherungen) und sehr aggressiven Mastzelltumoren. Durch Veränderungen im Mastzellstoffwechsel begünstigen Entzündungsreaktionen die Haut, Allergien und das Auftreten von Mastzelltumoren. Mastzellen finden sich häufig in von Muzinose betroffenen Bereichen bei betroffenen Shar Pei.12
Weitere Erkrankungen die mit der veränderten Genetik in Zusammenhang stehen
Brachiozephales obstfiktives Atemwegssyndrom (BOAS)
Obwohl der Shar Pei nicht zu den brachiozephalen Rassen gehört, leiden einige Shar Pei unter einem ähnlichen Symptomkomplex, der durch eine Verengung der Atemwege durch verdickte Schleimhäute entsteht. Ursächlich ist hier wiederum die vermehrte Hyaluronsäureeinlagerung, die zu einer Aufquellung des Gewebes führt. Bei den betroffenen Hunden führt dies zu einer eingeschränkten Leistungsfähigkeit, schlechter Hitzetoleranz und einem erhöhten Narkoserisiko, wie bei einem Brachyzephaliesyndrom. In Einzelfällen kann eine operative Korrektur im Bereich der oberen Atemwege notwendig werden.12
Entropium
Ausgeprägte Faltenbildung im Gesichtsbereich kann zu einem Einrollen der Augenlieder nach innen (Entropium) führen. Durch Kratzen der Wimpern kann hierbei die Hornhaut des Auges beschädigt werden. Durch den chronischen Reiz kann die Schädigung bis hin zu tiefen Entzündungen und resultierender Blindheit reichen. Laut OFA , sind 39,4% aller Shar Pei in ihrem Leben von einem Entropium betroffen und führen die Liste aller Rassen noch vor dem Neapolitanischen Mastiff an.
Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion)
Viele Shar Peis leiden unter einer Hypothyreose. Erwähnenswert ist, dass es sich in den meisten Fällen um eine sonst seltene Sonderform der Schilddrüsenunterfunktion handelt, eine tertiäre Hypothyreose. Hierbei entsteht die Schilddrüsenunterfunktion durch eine indirekte Hemmung der TSH-Ausschüttung durch die erhöhte Hyaluronsäureproduktion. Dadurch bekommt die an sich gesunde Schilddrüse kein Arbeitssignal und produziert zu wenig Hormone. In diesem Fall ist auch bei normalem oder niedrigem TSH-Wert in der Laboruntersuchung bei klinischer Symtpomatik und niedrigem T4-Wert eine Substitution mit Schilddrüsenhormone erforderlich . Symptome können unter anderem sein: Haut- und Fellveränderungen (dünnes, weiches, augebleichtes Fell), Müdigkeit, Lethargie, Reizbarkeit, Unverträglichkeit, Gewichtszunahme, Bein- und Gesichtsödeme, gehäufte Ohrenentzündungen.
Weitere Erkrankungen die beim Shar Pei gehäuft vorkommen
Hauterkrankungen
Auch für einen Befall mit Demodexmilben, eine sebhorrhische oder eine atopische Dermatitis ist der SharPei empfindlicher.
Primäres Weitwinkel-Glaukom und Linsenluxation (POAG/PLL)
Eine Augenkrankheit, die beim Shar Pei vorkommt ist das Primäre Weitwinkel-Glaukom und Linsenluxation (POAG/PLL). Das primäre Weitwinkel-Glaukom (POAG) ist eine oftmals genetisch bedingte Bindegewebsstörung im Auge. Diese bewirkt, dass das Kammerwasser nicht richtig abfließen kann. Der dadurch steigende Innendruck im Auge belastet den Sehnerv und die Netzhaut, ist für den Hund sehr schmerzhaft und kann letztlich zur Erblindung führen. Die Symptome umfassen geweitete Pupillen, rote Augen, trübe Hornhaut und einen erhöhten Augeninnendruck. Bei starker Zunahme des Drucks entstehen große Schmerzen, die zu Fressunlust, Kratzen am Auge, Reiben des Kopfes an Gegenständen und Aggressivität führen können. Die Bindegewebsstörung verursacht oftmals auch eine Luxation der Linse im Auge (PLL). Die meisten betroffenen Hunde erkranken etwa mit 4-6 Jahren.8 Ein Gentest für POAG/PLL ist verfügbar.
Prolaps der Nickhautdrüse (Cherry Eye)
Eine genaue Ursache für das Hervortreten der hinter der Nickhaut liegenden Tränendrüse ist nicht bekannt. Häufig betroffen sind Rassen mit bekannter Bindegewebsstörung. Unbehandelt kann es durch Kratzen des Hundes zu Infektionen und Verletzungen der Nickhautdrüse kommen, auch die Hornhaut kann in Folge geschädigt werden.
Hiatushernie (Zwerchfellbruch)
Zu einem Zwerchfellbruch kommt es, wenn der obere Teil des Magens durch das Zwerchfell aus dem Bauchraum in den Brustraum gelangt. Der Shar Pei ist einer der überproportional häufig betroffenen Rassen. Die genaue Ursache ist noch ungeklärt, ein noch unbekannter Gendefekt wird vermutet. Bei kleineren Hernien zeigen sich betroffene Hunde oft symptomfrei. Symptome, die häufig bei körperlicher Anstrengung oder Erregungszuständen beobachtet werden sind Erbrechen, Aufstoßen, übermäßiger Speichelfluss, Blut im Erbrochenen und Atembeschwerden.13
Hypocobalaminämie(Vitamin B12 Mangel
Häufig (50-80%) wird beim Shar Pei ein Vitamin B12 Mangels festgestellt. Die genaue Ursache des B12 Mangels bei dieser Rasse ist nach wie vor unklar. Es gibt eine Assoziation zu bestimmten Mikrosatelliten aufgrund derer man vermutet, es könnte evtl. eine Veränderung auf Chromosom 13 sein. Die allgemein üblichen Auswirkungen wären Störungen der Blutbildung und neurologische Störungen. Unerkannt und unbehandelt kann es langfristig zu Verhaltensänderungen,vor allem Ängstlichkeit und Nervosität kommen.3
Immunglobulin A Mangel
Unter anderem auch Shar Peis weisen häufiger einen erniedrigten IgA Spiegel im Blut auf. Diese Veränderrung im Immunsystem führt bei den betroffenen Hunden zu einer grösseren Anfälligkeit für Atemwegsinfekte und Allergien.4
Quellenverzeichnis
(1) A novel unstable duplication upstream of HAS2 predisposes to a breed-defining skin phenotype and a periodic fever syndrome in Chinese Shar Pei dogs.
(Olsson et al. PloS Genetics Mar 2011)
(2) Whole genome sequency identifies missense mutation in MTBP in Chinese Shar Pei affected witch autoinflammatory disease (SPAID)
(Metzger J. et al. BMC Genomics 2017)
(3) Association study of Cobalamine deficiency in the Chinese Shar Pei
(Grützner et al. 11/2009 The Journal of Heredity 101)
(4) Genome-wide analysis suggest mechanisms involving early B-Cell development in canine IgA deficiency
(Olsson et al. PloS One. 2015)
(5) Acute febrile neuropath vasculitis of the skin of young Shar Pei dogs
(Malik R. et al. Aust. Vet. J. 2002)
(6) Epidemiological assessment on the risk of canine mast cell tumorbased on the Kiupel two-grade-malignancy classification
(Smiech et al. Acta Vet Scand 2018)
(7) A canine febrile disorder associated with elevated inteleukin-6
(Riva AL et al. Clin Immunol Immunopathol 1992)
(8) Evaluation of ADAMTS17 in Chinese Shar-Pei with primary open-angle glaucoma, primary lens luxation, or both
Am J Vet Res. 2018 Jan;79(1):98-106.doi: 10.2460/ajvr.79.1.98.
(9) Thorough investigation of a canine autoinflammatory disease (AID) confirms one main risk locus and suggests a modifier locus for amyloidosis
PLoS One. 2013 Oct 9;8(10):e75242. doi: 10.1371/journal.pone.0075242. eCollection 2013.
(10) http://wvc.vetstreet.com/familial-shar-pei-fever Dr. Linda Tintle, DMV
(11) https://www.drlindatintle.com/wp-content/uploads/SP-HA-SPAID-ch-LTintle-May-19_2016.pdf Dr. Linda Tintle, DMV
(12) https://cspca.com/wp-content/uploads/2020/02/ownersguidebooklet.pdf Dr. Linda Tintle, DMV, Dr Jeff Vidt, DMV